Хирургия при краниосиностоза

Сподели [social_share/]

Хирургия при краниосиностоза

Краниосиностоза е патологично състояние, което се характеризира с преждевременно срастване на костните шевове. Това нарушава пропорционалното нарастване на черепа и мозъка. С други думи, част от черепа или целия се формира преди да завърши растежа на мозъка.

Хирургия при краниосиностоза

Дължината на главата на възрастен е само 1/8 от цялото тяло, а при новородено е 1/3. През първата година след раждането мозъкът почти утроява обема си спрямо обема при раждането. На двегодишна възраст мозъка е четири пъти по-голям от обема при раждане. Обемът на мозъка достига 50% от обема на мозъка на възрастен през първите 6 месеца след раждането и 85% до тригодишна възраст.

В този период на бърз растеж, черепните кости трябва бързо да се разширяват, за да освобождават място за нарастващия мозък. При липса на това уголемяване на черепа (краниосиностоза) мозъкът и очите се увреждат от притискането между черепните кости. За да се избегне увреждането от недостатъчен обем за развитие на мозъка, е необходимо незабавно да се извърши хирургична намеса. Операциите за разширяване на черепните кости на бебета с проблем в растежа на черепа, се наричат хирургия при краниосиностоза.

Кой лекува пациент с краниосиностоза?

Краниофациалната хирургия не е индивидуално изпълнение и изисква мултидисциплинарна работа в екип. Този екип включва предимно пластични хирурзи и неврохирурзи, ортодонт, рентгенолог, медицински генетик, офталмолог, УНГ специалист, анестезиолог, но също така психолог, специалист по физикална терапия и рехабилитация, логопед и медицински фотограф и художник. Знанията, мненията и приносите от различни дисциплини гарантират, че диагностиката и лечението на пациента са по-точни и по-бързи.

Какво е синдром на краниосиностоза?

Синдромът се определя като група симптоми или аномалии по определен модел, които показват конкретно заболяване или характеристика. Синдромните краниосиностози са заболявания, които включват различни находки и аномалии в допълнение към краниосиностозата. Синдромните краниосиностози представляват само 6% от всички случаи на краниосиностоза.

Кои са синдромните краниосиностози?

  • Синдром на Аперт:

Нарича се още акроцефалиндактилия. Характеризира се с двустранна коронарна краниосиностоза с издължено лице, изпъкнали очи (екзорбитизъм) или раздалечени очи (хипертелоризъм), забавяне на растежа в средата на лицето, клюновиден нос, слепване на пръсти (синдактилия) на ръцете и краката, забавяне на интелектуалното развитие в 50-85% случаи. Той показва автозомно-доминантно генетично унаследяване. Честотата му е едно на 100 000-160 000 живородени.

  • Синдром на Крузон:

Проявява се под формата на брахицефалия, като срастване на двата коронарни шева, челото е разположено по-високо и широко от нормалното. Въпреки че има краниосиностоза, изпъкнали очи (екзорбитизъм) и забавяне на растежа в средата на лицето, той не е толкова тежък, колкото синдрома на Аперт. Освен това липсата на слепване на пръстите на ръцете и краката, и отсъствието или по-малката умствена изостаналост е най-важната разлика между двата синдрома. Честотата му е едно на 25 000 живородени деца. Около 30% от пациентите имат и хидроцефалия.

  • Синдром на Пфайфър:

Характеризира се с краниосиностоза, с голямо чело, изпъкнали очи, забавяне на растежа в средата на лицето, големи пръсти на ръцете и краката, недоразвита горна челюст. Около половината от болните са със загуба на слуха и дентални проблеми. Той показва автозомно доминиращо унаследяване. Той е рядко генетично заболяване, засягащо 1:100 000 души по света.

  • Синдром на Seathre-Chotzen (SCS):

Характеризира се с краниосиностоза, паднал клепач (птоза), асиметрия на лицето, забавяне на растежа на лицето, частична слепване на пръстите, ниска линия на косата. Умствена изостаналост не е налице. Той показва автозомно доминиращо унаследяване и се свързва се с мутация на гена TWIST.

  • Синдром на Карпентър:

Характеризира се с краниосиностоза, полисиндактилия на краката, скъсени ръце и синдактилия на меките тъкани. Налице е умствена изостаналост. Допълнителни констатации като вентрикуларен или предсърден септален дефект, венозни аномалии, костни аномалии и ниско разположени уши се наблюдават при 33% от пациентите. Той показва автозомно рецесивно унаследяване.

  • Синдром на Нагар:

Характеризира се с краниосиностоза, липсващи пръсти, залепени пръсти (синдактилия), хипопластичен или апластичен палец и/или лъчева кост.

  • Синдром на Антли-Бикслер:

Характеризира се с множествена синостоза на черепните шевове, малформации на лакътната става и изкривяване на раменната кост.

Department Doctors

 

Пациентски случаи

Пациенти разказват
своите истории
Гледай   Прочети
 

Copyright © 2020
Anadolu Sağlık Merkezi
Всички права запазени