Хирургия при краниосиностоза

Сподели [social_share/]

Хирургия при краниосиностоза

Краниосиностоза е патологично състояние, което се характеризира с преждевременно срастване на костните шевове. Това нарушава пропорционалното нарастване на черепа и мозъка. С други думи, част от черепа или целия се формира преди да завърши растежа на мозъка.

Хирургия при краниосиностоза

Дължината на главата на възрастен е само 1/8 от цялото тяло, а при новородено е 1/3. През първата година след раждането мозъкът почти утроява обема си спрямо обема при раждането. На двегодишна възраст мозъка е четири пъти по-голям от обема при раждане. Обемът на мозъка достига 50% от обема на мозъка на възрастен през първите 6 месеца след раждането и 85% до тригодишна възраст.

В този период на бърз растеж, черепните кости трябва бързо да се разширяват, за да освобождават място за нарастващия мозък. При липса на това уголемяване на черепа (краниосиностоза) мозъкът и очите се увреждат от притискането между черепните кости. За да се избегне увреждането от недостатъчен обем за развитие на мозъка, е необходимо незабавно да се извърши хирургична намеса. Операциите за разширяване на черепните кости на бебета с проблем в растежа на черепа, се наричат хирургия при краниосиностоза.

Кой лекува пациент с краниосиностоза?

Краниофациалната хирургия не е индивидуално изпълнение и изисква мултидисциплинарна работа в екип. Този екип включва предимно пластични хирурзи и неврохирурзи, ортодонт, рентгенолог, медицински генетик, офталмолог, УНГ специалист, анестезиолог, но също така психолог, специалист по физикална терапия и рехабилитация, логопед и медицински фотограф и художник. Знанията, мненията и приносите от различни дисциплини гарантират, че диагностиката и лечението на пациента са по-точни и по-бързи.

Какво е синдром на краниосиностоза?

Синдромът се определя като група симптоми или аномалии по определен модел, които показват конкретно заболяване или характеристика. Синдромните краниосиностози са заболявания, които включват различни находки и аномалии в допълнение към краниосиностозата. Синдромните краниосиностози представляват само 6% от всички случаи на краниосиностоза.

Кои са синдромните краниосиностози?

  • Синдром на Аперт:

Нарича се още акроцефалиндактилия. Характеризира се с двустранна коронарна краниосиностоза с издължено лице, изпъкнали очи (екзорбитизъм) или раздалечени очи (хипертелоризъм), забавяне на растежа в средата на лицето, клюновиден нос, слепване на пръсти (синдактилия) на ръцете и краката, забавяне на интелектуалното развитие в 50-85% случаи. Той показва автозомно-доминантно генетично унаследяване. Честотата му е едно на 100 000-160 000 живородени.

  • Синдром на Крузон:

Проявява се под формата на брахицефалия, като срастване на двата коронарни шева, челото е разположено по-високо и широко от нормалното. Въпреки че има краниосиностоза, изпъкнали очи (екзорбитизъм) и забавяне на растежа в средата на лицето, той не е толкова тежък, колкото синдрома на Аперт. Освен това липсата на слепване на пръстите на ръцете и краката, и отсъствието или по-малката умствена изостаналост е най-важната разлика между двата синдрома. Честотата му е едно на 25 000 живородени деца. Около 30% от пациентите имат и хидроцефалия.

  • Синдром на Пфайфър:

Характеризира се с краниосиностоза, с голямо чело, изпъкнали очи, забавяне на растежа в средата на лицето, големи пръсти на ръцете и краката, недоразвита горна челюст. Около половината от болните са със загуба на слуха и дентални проблеми. Той показва автозомно доминиращо унаследяване. Той е рядко генетично заболяване, засягащо 1:100 000 души по света.

  • Синдром на Seathre-Chotzen (SCS):

Характеризира се с краниосиностоза, паднал клепач (птоза), асиметрия на лицето, забавяне на растежа на лицето, частична слепване на пръстите, ниска линия на косата. Умствена изостаналост не е налице. Той показва автозомно доминиращо унаследяване и се свързва се с мутация на гена TWIST.

  • Синдром на Карпентър:

Характеризира се с краниосиностоза, полисиндактилия на краката, скъсени ръце и синдактилия на меките тъкани. Налице е умствена изостаналост. Допълнителни констатации като вентрикуларен или предсърден септален дефект, венозни аномалии, костни аномалии и ниско разположени уши се наблюдават при 33% от пациентите. Той показва автозомно рецесивно унаследяване.

  • Синдром на Нагар:

Характеризира се с краниосиностоза, липсващи пръсти, залепени пръсти (синдактилия), хипопластичен или апластичен палец и/или лъчева кост.

  • Синдром на Антли-Бикслер:

Характеризира се с множествена синостоза на черепните шевове, малформации на лакътната става и изкривяване на раменната кост.

Department Doctors

 

Пациентски случаи

Пациенти разказват
своите истории
Гледай   Прочети
 

Copyright © 2020
Anadolu Sağlık Merkezi
Всички права запазени

Съобщение

Бихме искали да ви информираме, че предвид настоящата глобална пандемия COVID-19, „от 19 март 2020 г. Турция напълно затвори границите си за влизане в страната за чуждестранни граждани, независимо от тяхното гражданство. Намиращите се понастоящем в Турция чужди граждани ще могат да напуснат без ограничения, по собствено желание. Изключения при допускането в Турция ще се правят само за определени лица - дипломати, членове на медицински екипи или при хуманитарни случаи, но само след предварително получено разрешение от компетентните турски здравни власти за всеки конкретен случай. Затварянето на границите към момента е без срок, до второ нареждане."

Тъй като нашите настоящи български пациенти не могат да пътуват за редовни или последващи срещи, можем да предложим видеоконсултации с нашите лекари, според възможностите на графика им. Ако проявявате интерес, моля, уведомете ни и ние ще ви предоставим допълнителни подробности. Моля, имайте пред вид, че тези видеоконсултации не заместват стандартното лично посещение, тъй като лекарят няма да може да извърши клиничен или физически преглед. Освен това оценката ще бъде направена въз основа на медицински записи на английски език, кръвни изследвания и хистопатологични оценки, извършени във външни институции. В допълнение, вашите снимки на радиологична и ядрена медицина може да изискват допълнителна консултация от нашите отдели.

Като се има предвид настоящата глобална пандемия COVID-19, съгласно разпоредбите на турското министерство на здравеопазването, Анадолу Медицински Център може да приема пациенти, идващи от чужбина, само след като те се самоподложат на карантина в продължение на 14 дни след влизането в Турция. След като тези пациенти изпълнят 14 дни самокарантина в Турция и ако отговарят на политиката за безопасност на нашата болница, можем да ги приемем за преглед или лечение. Моля, обърнете внимание, че предвид бързо променящата се ситуация по света, ние си запазваме правото да променяме правилата за прием в болницата във всеки един момент. При всички случаи вашият координатор е на разположение 24 часа в денонощието за всички въпроси относно вашето здраве. Благодарим ви за разбирането и сътрудничеството.